Glaucoma congénito

Es un conjunto de enfermedades caracterizadas por la existencia de anomalías que provocan un aumento de la presión interna del ojo, dañando al nervio óptico, órgano encargado de transmitir la información visual al cerebro, y que se suele dar en los primeros meses de vida del niño o en la primera infancia (antes de los tres años).

En ocasiones está ya presente desde el nacimiento. El glaucoma congénito tardío o juvenil se manifiesta a partir de los 3 años de edad y hasta la adolescencia, y es la forma menos frecuente.

La mayoría de los casos de glaucoma congénito primario son esporádicos (80-90%). Aproximadamente, en el 10% de los casos, la herencia debe venir de ambos progenitores (portadores) para que se exprese la enfermedad y, aun así, el grado de expresión puede ser variable.

El drenaje del humor acuoso está afectado como resultado de un desarrollo anormal del ángulo de la cámara anterior, y puede estar asociado o no con otras anomalías oculares mayores, e incluso a otras anomalías sistémicas.

El más frecuente de los Glaucomas Congénitos es el Glaucoma Congénito Primario (50%), pero es, de todas maneras, una enfermedad excepcional (se da en aproximadamente1 cada 10,000 recién nacidos vivos).

En muchas ocasiones existe un remanente de tejido embrionario no reabsorbido que obstruye el sistema de drenaje del humor acuoso. Como consecuencia, el aumento de la presión durante los tres o cuatro primeros años de vida, cuando los tejidos del ojo todavía son elásticos, provoca una elongación de los mismos, con lo cual el ojo va aumentando progresivamente de tamaño. Esto provoca roturas del endotelio corneal que hacen que la córnea se llene de líquido y pierda transparencia, lo que provoca lagrimeo, fotofobia y blefarospasmo en el niño (el niño no es capaz de mantener los ojos abiertos cuando hay luz).

 Por tanto, el diagnóstico generalmente lo realizan los padres al observar los síntomas característicos descritos, aunque en los casos más graves el niño nace ya con las córneas blancas y es el pediatra el que lo diagnostica nada más nacer.

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