Síndrome de Dueine

Tambien llamado síndrome de retracción de Duane, constituye un grupo de alteraciones de los músculos oculares que producen problemas en los movimientos oculares. Las personas presentan dificultad en mover uno o ambos ojos hacia afuera o hacia adentro.

Existen seis músculos que están adheridos a las paredes oculares y controlan el movimiento de los ojos. En cada ojo hay dos músculos que mueven al ojo horizontalmente. El recto lateral mueve el ojo hacia afuera hacia el oído y el recto medio mueve el ojo hacia adentro hacia la nariz. Existen otros cuatro músculos que mueven el ojo hacia arriba, hacia abajo y hacia los ángulos. Cada uno de estos músculos recibe la orden de movimiento a través de nervios craneales que salen del cerebro.

Se produce por una anomalía en la inervación de los músculos. Este error en la inervación probablemente ocurre alrededor de la sexta semana de embarazo y se debe a una falta en el desarrollo de partes muy específicas del tallo cerebral que controlan los músculos de los ojos.

En el síndrome de Duane, el sexto nervio, que controla al músculo recto lateral (el músculo que lleva el ojo hacia afuera), no se desarrolla adecuadamente. Por qué no se desarrolla adecuadamente, no se conoce todavía. Por esto, el problema no ocurre primariamente en el músculo, sino en el nervio que transmite los impulsos eléctricos al músculo. Existe también una rama anormal del tercer nervio, que es el que controla el músculo recto medio que lleva el ojo hacia adentro. Es por esto que las anomalías en los movimientos se ven tanto llevando el ojo hacia adentro como hacia afuera.

Afecta más frecuentemente a niñas que a niños. Además, el ojo izquierdo se afecta más frecuentemente que el ojo derecho. La razón de esto no se conoce. Aproximadamente el 20 % de los pacientes pueden tener ambos ojos afectados.

Características:

• Estrabismo-los ojos pueden estar desviados y apuntar en diferentes direcciones

• Posición anómala de la cabeza-los pacientes frecuentemente tienen una posición de cabeza torcida para mantener los ojos derechos.

• Ambliopia-disminución de la visión en el ojo afectado.

• Estrechamiento de la hendidura palpebral-el ojo afectado se ve más pequeño al moverlo en cierta dirección.

• Disparos verticales de los ojos- con ciertos movimientos oculares los ojos pueden desviarse bruscamente hacia arriba o hacia abajo.

Está presente desde el nacimiento, incluso si no se lo reconoce desde el inicio. Muchas veces se reconoce la posición anómala de la cabeza y el estrabismo en fotos antiguas que fueron tomadas tempranamente en la infancia. 

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